多彩な症状が現れる…「レビー小体型認知症」の特徴

レビー小体型認知症（Dementia with Lewy Bodies：DLB）は、つい最近（1990年代後半）までは、その存在も知られていませんでした。横浜市立大名誉教授の小阪憲司医師による1976年以降の一連の報告で症状や病態が明らかになりました。

認知症患者の死後、脳組織をいろいろな染色液で染めてゆく研究過程で、大脳皮質や脳幹の神経細胞の中に「レビー小体」という物質が観察されました。そして、レビー小体型認知症の原因はα-サイヌクレイン（α-シヌクレイン）という蛋白でできている「レビー小体」であることが分かりました。

疫学的調査によると、アルツハイマー型認知症、血管性認知症に次いで患者さん数が多く、認知症全体の15～20％程度（他のタイプとの混合型を合わせると全体の20％程度）といわれています。

男性に多く、発症しやすい年齢は60歳以降ですが若年層にもみられることが分かりました。全経過はアルツハイマー型認知症より短く約7年です。

男性に多く、若年層にみられることも…（画像はイメージです／PIXTA）

レビー小体型認知症の中核症状3項目は、認知症、幻視（具体的で、ありありとした）、パーキンソン症状です。これらの症状も階段状に進行しますが、症状は良くなったり悪くなったりといった具合に動揺し、短期的にみれば前進・後退がみられます。すなわち、日あるいは時間帯によって、症状の出方が違うという特徴もあるのです。

現実的、詳細な内容の「幻視・錯視・誤認妄想」が出現

レビー小体型認知症の場合、認知機能障害が激しく変動し、幻視・錯視・誤認妄想は現実的で詳細な内容が繰り返して出現するとされています。パーキンソン症状のうち、3項目揃えば確診（DLB）、2項目で多分（probable DLB）、1項目では可能性（possible DLB）とされています。

初期に幻覚、幻視や錯視、妄想がでるのが特徴ですが、アルツハイマー型認知症と比べ近時記憶は比較的保たれます。幻視や錯視の出現率はアルツハイマー型認知症で30～40%、レビー小体型認知症で50～70%といわれています。

幻視とは、実際には存在しない物が本人には見えたり、それが襲ってくるというもので、それは人であったり、小動物のことが多いようです。錯視とは、実際にあるものとは違うものが見えると主張する（見間違う）ことをいいます。なお、幻聴は幻視と比べて頻度は低く、単純な幻音、幻声が多いとされています。

［図表1］レビー小体型認知症が疑われるMRI像 80歳女性。記憶障害などの認知障害、パーキンソン症候群、幻視。レビー小体型認知症疑いで4年経過。主剤をドネペジルとし、他にエルドパ（l-dopa）などを服用中。海馬の萎縮はないが、側頭葉の萎縮（特に左側）が目立つ